Clasificación
La nomenclatura de la esclerodermia ha cambiado mucho en los últimos años. La actual clasificación propone:
• Morfea (o esclerodermia localizada).
• Esclerosis sistémica con afectación cutánea limitada (o esclerodermia sistémica con afectación cutánea limitada).
• Esclerosis sistémica con afectación cutánea difusa (o esclerodermia sistémica con afectación cutánea difusa).
• Esclerosis sistémica sin esclerodermia.
En función de la presencia o no, respectivamente, de afectación orgánica, la esclerodermia se clasifica en dos grandes grupos: esclerosis sistémica o esclerodermia sistémica y morfea o esclerodermia localizada, existiendo además los denominados síndromes afines.
Morfea o esclerodermia localizada
Artículo principal: Morfea
La morfea o esclerodermia localizada es un trastorno en el que los depósitos excesivos de colágeno conducen al engrosamiento de la dermis y a veces de los tejidos subcutáneos.
La grasa, fascias, músculos y huesos también pueden verse afectados, pero no los órganos internos como en la esclerosis sistémica.
La morfea casi siempre evoluciona hacia la inactividad de forma natural.
Se clasifica a su vez en distintos tipos, que se detallan a continuación. Es posible que varios estén presentes en un mismo paciente.
Morfea en placas
Es el tipo más común de morfea. Se presenta como parches de piel abultada, con aumento o disminución de la pigmentación. Afecta sólo capas superficiales de la piel. Las placas tienen forma generalmente ovalada, con un diámetro que suele oscilar entre 1-20 cm (a veces mayor). Comienzan como un color malva. A continuación, a lo largo de varios meses, cambian a blanco marfil en el centro con un borde de color lila. Las placas de larga duración pueden ser de color marrón. Su superficie es sin pelo, suave y brillante. Tienden a no sudar. Pueden aparecer varias placas asimétricas en ambos lados del tronco y las extremidades. A veces, la superficie es hiperpigmentada, con muy poca sensibilidad.
Morfea generalizada
Presenta manchas más extensas que la morfea en placas y a menudo afecta a una superficie corporal mayor. Aunque raramente se asocia a complicaciones de órganos internos, se recomiendan revisiones periódicas. Puede haber engrosamiento de la piel generalizada sobre el tronco.
Morfea superficial
Afecta a mujeres de mediana edad. Suelen presentar manchas de color malva simétricas en los pliegues de la piel. Son particularmente comunes en la ingle, las axilas y debajo de los senos.
Morfea lineal
Es más frecuente en niños y adolescentes. Consiste en una banda o línea de piel abultada en piernas o brazos. Puede afectar al tejido subcutáneo y al músculo que se encuentra debajo.
Coup de sabre o golpe de sable
Es la esclerodermia lineal de la cara o cuero cabelludo. El pelo se pierde permanentemente y el hueso del cráneo subyacente puede contraerse. Ocasionalmente se asocia con anormalidades en el crecimiento de los huesos faciales, produciendo deformaciones considerables.
Morfea panesclerótica discapacitante de la infancia
Es una presentación rara que afecta a los niños y produce un extenso endurecimiento de la piel y el músculo subyacente. El crecimiento de los huesos puede verse afectado. Puede llevar a contracturas articulares, úlceras que no cicatrizan y carcinoma de células escamosas.
Síndrome de Parry-Romberg
Artículo principal: Hemiatrofia facial progresiva
Es una rara enfermedad neurocutánea en la cual la esclerodermia lineal se asocia con hemiatrofia progresiva facial, migraña, dolor facial y epilepsia.
Atrofodermia de Pierini y Pasini
Es una depresión en la piel causada por una pérdida significativa de tejido subcutáneo.
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