ALCONCHEL DE LA ESTRELLA (Cuenca)

Tratamiento

Los fármacos que en ocasiones funcionan son el Topiramato y el Valproato. La carbamazepina y la lamotrigina con frecuencia agravan las crisis. Además existe, la dieta cetogénica, que en varios casos funciona muy bien. Aunque el uso de tinturas de Cannabis Sativa es utilizado para reducir los episodios de crisis en algunos casos. Las investigaciones más recientes buscan utilizar substancias específicas dentro de la planta del cannabis, como el cannabidiol para el tratamiento de este ... (ver texto completo)

Pronóstico y Complicaciones

La evolución de esta epilepsia es muy variable. Los niños afectados, persistentemente presentaran crisis epilépticas. Las crisis convulsivas se presentan predominantemente al final de la noche a partir de la adolescencia. La fiebre continúa siendo un factor desencadenante y puede incluso ocasionar status epiléptico. La frecuencia de mortalidad es de hasta un 18 %, aunque estos datos están cambiando con la irrupción de nuevas terapias. Estudios recientes muestran que ... (ver texto completo)

Diagnóstico

Diagnóstico Clínico

Algunos factores se han asociado con la mayor posibilidad de que el paciente tenga síndrome de Dravet:

• Inicio de crisis convulsivas febriles antes de los seis meses de vida
• Más de cinco episodios de crisis convulsivas
• Crisis convulsivas prolongadas (que duran más de 10 minutos).
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Bases biológicas

En 15 a 25 % de los casos existe una historia familiar de crisis convulsivas febriles o de epilepsia, lo que sugiere una base genética para la enfermedad. Fujiwara reportó en 1990 un caso de gemelos monocigóticos con Síndrome de Dravet. Se desconoce el factor genético y el mecanismo de herencia. La deleción del exon 21 afecta el asa DlllS5-S6 de la proteína SCN1A. La deleción del exon 21-26 trunca la proteína en la misma posición. Las últimas investigaciones indican que un 5 % ... (ver texto completo)

Etiología

En 2001, Claes y otros demostraron que el síndrome de Dravet es una enfermedad con un gran componente monogenético. En ese estudio inicial sobre siete pacientes, se encontraron mutaciones de novo en el gen SCN1A en el 100 % de los pacientes.

Estudios posteriores confirmaron dichos hallazgos, aproximadamente el 70 al 80 % de los pacientes Dravet muestran mutaciones en el SCN1A, gen que codifica la subunidad alfa 1 del canal de sodio.

Estas mutaciones heterocigotas son de novo en ... (ver texto completo)

Síndrome de Dravet

Clasificación y recursos externos
Especialidad
neurología

CIE-10
G40.3

OMIM ... (ver texto completo)

Premios de las Naciones Unidas a la Administración Pública

Premios por región

• África.
• Asia y el Pacífico.
• Europa y América del Norte.
• América Latina y el Caribe.
• Asia Occidental.
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UNPSA - Años anteriores

Año País Ciudad Tema

2020
Evento Virtual
En primera línea: honrar a los empleados públicos por su respuesta ante la pandemia de COVID-19

2019
Azerbaiyán ... (ver texto completo)

Día Internacional de las Viudas

Día de celebración 23 de junio
Lugar de celebración Día Internacional

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La Asamblea General de las Naciones Unidas decide observar el Día Internacional de las Viudas el 23 de junio de cada año.

Venezuela

En Venezuela la festividad se celebra el 24 de junio y reúne una gran cantidad de devotos al Santo. Desde el 23 de junio se disfruta de una noche de tambores en la que se conmemora el nacimiento del santo, esa noche pertenece a la vigilia de San Juan. Esta pintoresca noche transcurre al son de los tambores, bailes y bebidas alcohólicas, actividades que preceden a las festividades del día siguiente en honor al santo (El Nacimiento de San Juan Bautista), donde una misa solemne da la pauta ... (ver texto completo)

Bolivia

Tradicionalmente se realizaban hogueras familiares en las cuales se quemaban (atizaban) muebles y cosas viejas de madera que se reunían a lo largo del año anterior y también se atiza la leña, este acto representaba quemar, deshacerse de lo viejo para dar paso a lo nuevo. La celebración de San Juan se llevaba a cabo en torno a la fogata, y a fin de mantenerse calientes, se consumían platillos calientes típicos, como ser el apí y los buñuelos. También se disfrutaba de un ponche caliente ... (ver texto completo)

Comunidad de Madrid

En la ciudad de Madrid destacaba la verbena de San Juan, posterior a la San Antonio de la Florida, que se celebra en la primera mitad de julio. Actualmente no se celebra como tal, aunque sí se celebran hogueras en algunos barrios. Por otro lado, son de reseñar las celebraciones en Tres Cantos, que coinciden con las fiestas populares del municipio; y en otras ciudades como Alcorcón, Leganés y Alcobendas, o las fiestas del barrio de Juan de Austria (distrito V) de Alcalá de Henares, ... (ver texto completo)

Extremadura

En Coria, provincia de Cáceres, se celebran los sanjuanes, declarada Fiesta de Interés Turístico Nacional en 1976, con suelta de toros por las calles. Estas fiestas han suscitado críticas desde distintas asociaciones ecologistas.

En la comarca de Olivenza, provincia de Badajoz, se celebran en las poblaciones los denominados Mastros como en Alconchel o Cheles, Las Muñecas en la localidad de Olivenza y los Juanes o Juanitos en las localidades de Higuera de Vargas o Villanueva del ... (ver texto completo)

Comunidad Valenciana

Hogueras de Alicante

Artículo principal: Hogueras de Alicante

Historia

Esta fiesta se remonta a los tiempos en que los labradores alicantinos celebraban el día más largo del año para las recolección de las cosechas y la noche más corta para la destrucción de los males (nota: realmente la noche más corta del año es la que transcurre entre el 20 y el 21 de junio). Esta tradición pronto se extendió a la ciudad de Alicante, entonces, el alcalde mandó comunicar un bando ... (ver texto completo)

Castilla y León

En la comunidad castellana y leonesa son importantes la Fiesta de San Juan dentro de las fiestas de San Juan y San Pedro de León, las Fiestas de San Juan o de la Madre de Dios de Soria que fueron declaradas de Interés Turístico Internacional.

En la ciudad de Burgos se celebran las fiestas de San Pedro y San Pablo, las fiestas mayores. También se encienden varias hogueras de San Juan.

En la provincia leonesa está muy arraigada a la leyenda de la Encantada, en León también ... (ver texto completo)