ALCONCHEL DE LA ESTRELLA (Cuenca)

En el cine

● Isidro, el labrador (1964) de Rafael J. Salvia. Interpretado por Javier Escrivá.

Clasificación

Existen varios tipos de mucopolisacaridosis; entre los más representativos están:

● Mucopolisacaridosis tipo I, también denominada gargolismo o enfermedad de Hurler. Existe un defecto de la enzima α-1-iduronidasa. Estos niños pueden vivir hasta la adolescencia y presentan talla baja, deformidades óseas, retraso mental, hepatomegalia, alteraciones oculares y facies de gárgola.

● Mucopolisacaridosis tipo II o Enfermedad de Hunter. Existe un déficit de la enzima denominada sulfatasa del iduronato. Produce también alteraciones en el desarrollo físico y mental del niño.

● Mucopolisacaridosis tipo III o síndrome de Sanfilippo.

● Mucopolisacaridosis tipo IV o síndrome de Morquio.

● Mucopolisacaridosis tipo VI o síndrome de Maroteaux-Lamy.

● Mucopolisacaridosis tipo VII o síndrome de Sly. ... (ver texto completo)

Causas

Las personas que padecen de mucopolisacaridosis no producen suficientes cantidades de una de las 11 enzimas requeridas para transformar estas cadenas de azúcar y proteínas en moléculas más sencillas, o producen enzimas que no funcionan correctamente. Individuos normales al nacimiento. Al pasar el tiempo, estos glicosaminoglicanos se acumulan anormalmente en las células, la sangre y el tejido conectivo. Esto produce daños celulares permanentes y progresivos que afectan el aspecto y las capacidades físicas, los órganos y el funcionamiento del organismo del individuo y, en la mayoría de los casos, el desarrollo mental.

La acumulación de mucopolisacáridos (dermatán sulfato, heparán sulfato, queratán sulfato y condroitín sulfato) se produce en los lisosomas de las células de diferentes órganos como el hígado, bazo o vasos sanguíneos. ... (ver texto completo)

Día Internacional de las Mucopolisacaridosis

Mucopolisacaridosis


Patrón de transmisión en herencias autosómicas recesivas
Especialidad endocrinología

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Las mucopolisacaridosis (MPS) son un grupo de enfermedades metabólicas hereditarias causadas por la ausencia o el mal funcionamiento de ciertas enzimas necesarias para el procesamiento de moléculas llamadas glicosoaminoglicanos o glucosaminglucanos, que son cadenas largas de hidratos de carbono presentes en cada una de nuestras células que ayudan a construir los huesos, cartílagos, tendones, córneas, la piel, el tejido conectivo y el tejido hematopoyético. Este término no caracteriza a una enfermedad sino a un grupo de enfermedades. ... (ver texto completo)

DÍAS MUNDIALES E INTERNACIONALES

Día Internacional de la Familia

El 15 de mayo fue proclamado por la Organización de las Naciones Unidas (ONU), Día Internacional de la Familia

El 20 de septiembre de 1993 la Asamblea General de las Naciones Unidas decidió que el 15 de mayo de cada año se celebrase el Día Internacional de la Familia.

En 1989, en su resolución 44/82, la Asamblea General de las Naciones Unidas proclamó el año 1994 Año Internacional de la Familia, con miras a crear una mayor ... (ver texto completo)

DIARIO DIGITAL: DIVULGACIÓN - DESARROLLO PERSONAL - OCIO - CULTURA - TECNOLOGIA - TURISMO Y SALUD

El Almanaque Nº 8275 Domingo 15 de Mayo de 2022

Día Internacional de las Familias

Para el año 2022 Naciones Unidas ha propuesto el lema: Familias y urbanización con el objetivo de analizar su impacto en la vida familiar y recomendar políticas orientadas a las familias para aprovechar los aspectos positivos y contrarrestar sus aspectos negativos.