ALCONCHEL DE LA ESTRELLA: Síndrome de Usher...

Síndrome de Usher

Artículo principal: Síndrome de Usher

Principal causa de Sordoceguera. Es una enfermedad hereditaria que afecta al oído, a la vista y en algunos casos al equilibrio. El nombre proviene de un oftalmólogo escocés: Charles Usher, que descubrió que la ritinitis pigmentaria y la sordera se asociaban a algunas familias.

Tipo UNO
La persona nace con sordera profunda, tiene problemas y dificultades en el equilibrio y normalmente retraso en la edad de caminar. La retinitis pigmentaria suele aparecer entre los 8 y los 12 años.

Tipo DOS
La sordera es de nacimiento, pero va de moderada a severa con los años. La sordera no se suele diagnosticar hasta los 4 o 5 años. El equilibrio es normal. Hay dependencia fuerte de ayuda auditiva (audífonos) para poder entender. La retinitis pigmentosa ocurre en la adolescencia.

Tipo TRES
Es el más raro. Se produce retinitis pigmentaria y sordera progresiva en jóvenes que de niños veían y oían bien. Suele diagnosticarse la retinitis pigmentaria a los 20 o 30 años; en esta edad ya existe la sordera de ligera a severa. A lo largo de su vida ambos sentidos empeoraran progresivamente.

Personajes famosos
La personalidad sordociega más conocida es Helen Keller por poder superar su discapacidad. Keller perdió a los diecinueve meses de edad las capacidades de la vista y auditiva por una enfermedad no identificada; a esa edad estaba adquiriendo el lenguaje inicial, que pudo apenas continuar cuatro años más tarde con la ayuda de Anne Sullivan.