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Manifestaciones hematológicas
Las citopenias —disminución de algún tipo de células sanguíneas— y trombofilia, —con una propensión a desarrollar cuadros tromboembólicos— pueden ser datos clínicos del LES.
Citopenias
Los pacientes con lupus desarrollan con frecuencia alteraciones en uno o más de los tres tipos de células sanguíneas: trombocitopenia, anemia, leucopenia.
• Trombosis: es la más frecuente; sin embargo, no suele producirse sangrado salvo cuando las cifras de plaquetas son inferiores a 25 000/mm³. La asociación de anemia hemolítica y trombopenia recibe el nombre de síndrome de Evans.
• Anemia: muchos pacientes tienen anemia, que habitualmente es debida a anemia de trastorno crónico. La anemia hemolítica que se presenta en un 10 % puede ser severa. Otras formas de anemia en el LES son la anemia por insuficiencia renal, la anemia microangiopática, la anemia ferropénica y la aplasia inducida por fármacos.
• Leucopenia: la leucopenia es muy común, encontrándose recuentos de leucocitos por debajo de 4500/mm³ en más del 50 % de pacientes. Aunque tiene utilidad en el diagnóstico, raramente da problemas, salvo que sea severa, con recuentos inferiores a 2000/mm³. Se relaciona con la actividad de la enfermedad y suele ir asociada a linfopenia —disminución del número de linfocitos—.
Trombofilia
Algunos pacientes con LES, en especial aquellos con anticuerpos antifosfolípidos o con síndrome nefrótico severo, tienen un riesgo aumentado de enfermedad tromboembólica, que se puede manifestar como trombosis venosa o como enfermedad arterial.
Adenopatías y esplenomegalia
Muchos pacientes tienen adenopatías periféricas o esplenomegalia.
Existen dos síndromes caracterizados por citopenias y trastornos de la coagulación que se pueden asociar al LES. Cuando son la manifestación inicial, puede ser difícil discernir si se trata de una manifestación más en el contexto del lupus o un cuadro independiente:
• Síndrome antifosfolípido: el síndrome antifosfolípido, descrito inicialmente en conexión con el LES, se observa en un 20-35 % de los pacientes, siendo independiente de la actividad y severidad de la enfermedad. Se caracteriza por trombosis arterial y venosa, abortos recurrentes, citopenias y enfermedad neurológica, junto con la presencia de anticuerpos antifosfolípidos —anticoagulante lúpico, anticuerpos anticardiolipina y anti-β2-glicoproteína I—. La presencia de este síndrome empeora el pronóstico de los pacientes con LES.
• Síndrome hemofagocítico: el síndrome hemofagocítico se ha descrito asociado al LES y, en ocasiones, como forma de presentación de la enfermedad. Se trata de un cuadro con fiebre mantenida, pancitopenia progresiva, organomegalia, disfunción hepática, coagulopatía y aumento notable de la ferritina. El dato definitivo es la presencia de células macrofágicas fagocitando células hematopoyéticas en médula ósea, bazo o ganglios linfáticos.
Otras alteraciones
• Alteraciones endocrinas: se ha descrito hiperprolactinemia hasta en el 20 % de los pacientes de ambos sexos. Las pruebas de función tiroidea son anormales con frecuencia, siendo más prevalente en los pacientes con LES el hipotiroidismo. También se han descrito vasculitis en los ovarios y mayor frecuencia de anomalías en los espermatozoides en los pacientes con LES.
• Afectación ocular: el síndrome seco y cambios vasculares retinianos por vasculitis retiniana —con observación de exudados como granos de algodón o cuerpos citoides— o por trombosis microvascular, son los hallazgos más frecuentes. 50 También se pueden observar queratitis ulcerativa periférica, coroidopatía, uveitis y neuritis óptica. Otras alteraciones como glaucoma y catarata son secundarias al tratamiento con corticoides, y la maculopatía como complicación del tratamiento con antipalúdicos.
• Oído, nariz y laringe: se han descrito sordera neurosensorial y afectación laríngea por cricoaritenoiditis y parálisis de cuerdas vocales. En la mucosa de la boca y nariz es frecuente la aparición de úlceras. Ocasionalmente puede ocurrir perforación del tabique nasal, como resultado de vasculitis.
Las citopenias —disminución de algún tipo de células sanguíneas— y trombofilia, —con una propensión a desarrollar cuadros tromboembólicos— pueden ser datos clínicos del LES.
Citopenias
Los pacientes con lupus desarrollan con frecuencia alteraciones en uno o más de los tres tipos de células sanguíneas: trombocitopenia, anemia, leucopenia.
• Trombosis: es la más frecuente; sin embargo, no suele producirse sangrado salvo cuando las cifras de plaquetas son inferiores a 25 000/mm³. La asociación de anemia hemolítica y trombopenia recibe el nombre de síndrome de Evans.
• Anemia: muchos pacientes tienen anemia, que habitualmente es debida a anemia de trastorno crónico. La anemia hemolítica que se presenta en un 10 % puede ser severa. Otras formas de anemia en el LES son la anemia por insuficiencia renal, la anemia microangiopática, la anemia ferropénica y la aplasia inducida por fármacos.
• Leucopenia: la leucopenia es muy común, encontrándose recuentos de leucocitos por debajo de 4500/mm³ en más del 50 % de pacientes. Aunque tiene utilidad en el diagnóstico, raramente da problemas, salvo que sea severa, con recuentos inferiores a 2000/mm³. Se relaciona con la actividad de la enfermedad y suele ir asociada a linfopenia —disminución del número de linfocitos—.
Trombofilia
Algunos pacientes con LES, en especial aquellos con anticuerpos antifosfolípidos o con síndrome nefrótico severo, tienen un riesgo aumentado de enfermedad tromboembólica, que se puede manifestar como trombosis venosa o como enfermedad arterial.
Adenopatías y esplenomegalia
Muchos pacientes tienen adenopatías periféricas o esplenomegalia.
Existen dos síndromes caracterizados por citopenias y trastornos de la coagulación que se pueden asociar al LES. Cuando son la manifestación inicial, puede ser difícil discernir si se trata de una manifestación más en el contexto del lupus o un cuadro independiente:
• Síndrome antifosfolípido: el síndrome antifosfolípido, descrito inicialmente en conexión con el LES, se observa en un 20-35 % de los pacientes, siendo independiente de la actividad y severidad de la enfermedad. Se caracteriza por trombosis arterial y venosa, abortos recurrentes, citopenias y enfermedad neurológica, junto con la presencia de anticuerpos antifosfolípidos —anticoagulante lúpico, anticuerpos anticardiolipina y anti-β2-glicoproteína I—. La presencia de este síndrome empeora el pronóstico de los pacientes con LES.
• Síndrome hemofagocítico: el síndrome hemofagocítico se ha descrito asociado al LES y, en ocasiones, como forma de presentación de la enfermedad. Se trata de un cuadro con fiebre mantenida, pancitopenia progresiva, organomegalia, disfunción hepática, coagulopatía y aumento notable de la ferritina. El dato definitivo es la presencia de células macrofágicas fagocitando células hematopoyéticas en médula ósea, bazo o ganglios linfáticos.
Otras alteraciones
• Alteraciones endocrinas: se ha descrito hiperprolactinemia hasta en el 20 % de los pacientes de ambos sexos. Las pruebas de función tiroidea son anormales con frecuencia, siendo más prevalente en los pacientes con LES el hipotiroidismo. También se han descrito vasculitis en los ovarios y mayor frecuencia de anomalías en los espermatozoides en los pacientes con LES.
• Afectación ocular: el síndrome seco y cambios vasculares retinianos por vasculitis retiniana —con observación de exudados como granos de algodón o cuerpos citoides— o por trombosis microvascular, son los hallazgos más frecuentes. 50 También se pueden observar queratitis ulcerativa periférica, coroidopatía, uveitis y neuritis óptica. Otras alteraciones como glaucoma y catarata son secundarias al tratamiento con corticoides, y la maculopatía como complicación del tratamiento con antipalúdicos.
• Oído, nariz y laringe: se han descrito sordera neurosensorial y afectación laríngea por cricoaritenoiditis y parálisis de cuerdas vocales. En la mucosa de la boca y nariz es frecuente la aparición de úlceras. Ocasionalmente puede ocurrir perforación del tabique nasal, como resultado de vasculitis.